Тетрада Фалло (самый частый "синий" порок) - это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия (увеличение) правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью [10].

Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод - усиливается одышка, общая слабость, "синюшность". Могут появиться нервные расстройства. У детей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков - сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тоньше конечности, особенно нижние. Важные признаки - синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Осложнения порока - комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни 12 лет [19, 20].

Распознавание порока производится при зондировании полостей сердца, ангиокардиографии [20].

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или "синюшный" цвет кожи, губ, ушных раковин или "синюшность" появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании [28].

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца - поражения сердечного клапана (клапанов), створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию (стеноз) клапанного отверстия или к смыканию (недостаточность клапана) или к тому и другому (сочетанный порок). Наиболее частой причиной дефекта является ревматизм, реже - сепсис, атеросклероз, травма, сифилис. Стеноз образуется вследствие рубцового сращения, недостаточность клапана возникает из-за разрушения или повреждения его створок. Препятствия на пути прохождения крови вызывают перегрузку, гипертрофию и расширение лежащих выше клапана структур. Затрудненная работа сердца нарушает питание гипертрофированного миокарда и приводит к сердечной недостаточности [23].

Митральный порок - поражение митрального клапана, сопровождающееся затрудненным прохождением крови из малого круга в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. У больных - одышка, сердцебиение, кашель, отеки и боль в правом подреберье. Налицо возможен цианотический румянец, отмечаются аритмии (мерцательная, экстрасистолия) [25].

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Специфические акустические признаки - ритм перепела ("хлопающий" 1 тон сердца, II тон и щелчок открытия митрального клапана) и диастолический шум. При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия одышка появляется только при больших физических нагрузках. Более значительные сужения вызывают одышку при умеренной, а затем и при легкой нагрузке, впоследствии и в покое. Во время приступа удушья больные занимают вынужденное полусидячее положение, облегчающее дыхание [11].

Распознавание проводится на основании акустической картины, данных фонокардиографии, эхокардиографии [20].

Недостаточность митрального клапана. При незначительной - жалоб нет, с прогрессированием недостаточности могут возникнуть сердцебиения, повышенная утомляемость, умеренная одышка, задержка жидкости. Появляются отеки, увеличивается печень и размеры сердца за счет его левого желудочка. Выслушивается систолический шум.

Сочетание стеноза и недостаточности называют сочетанным митральным пороком, для которого характерно наличие признаков и того и другого поражения митрального клапана [25].

Распознавание - на основании данных анализа акустической картины, фонокардиографии, эхокардиографии [20].

Аортальный порок - симптомы и течение зависят от формы порока и тяжести расстройств кровообращения.

Аортальный стеноз бывает ревматическим, атеросклеротическим или врожденным. Сужение начального отдела аорты затрудняет опорожнение левого желудочка, а неполный выброс крови в аорту обуславливает недостаточность мозгового и коронарного кровообращения. Больные жалуются на головокружение, потемнение в глазах, боли за грудиной при физической нагрузке. Прогрессирование порока приводит к "митрализации", то есть появлению признаков митральной недостаточности (одышка, приступы удушья, мерцательная аритмия). Акустическим симптомом аортального стеноза является специфический грубый систолический шум, который выслушивается над аортой и проводится на сосуды шеи [6, 28].

Распознавание на основании данных эхокардиографического, фонокардиографического исследования [20].

Недостаточность аортального клапана. Причина часто ревматическая, а также поражение аорты при сифилисе, септическом эндокардите, атеросклерозе. Больных беспокоит одышка, бывают приступы удушья и болей за грудиной, сердцебиения, ощущения пульсации в голове. Характерным акустическим признаком является "нежный" диастолический шум. Размеры сердца увеличиваются за счет расширения полости левого желудочка. Типично снижение диастолического АД (ниже 60 мм рт. ст.). Быстро развивается "митрализация" порока (см. аортальный стеноз) [22].

Распознавание на основании акустических данных, показаний фонокардиографии, эхокардиографии [15].

При сочетании дефектов на разных клапанах говорят о комбинированном пороке сердца (комбинированный митрально-аортальный порок и т.п.). Симптомы и течение болезни зависят от выраженности и степени поражения того или иного клапана.

Пролапс митрального клапана. Выбухание, выпячивание или даже

выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Встречается у лиц молодого возраста (15-30 лет), у женщин в 9-10 раз чаще, чем у мужчин. Появление пролапса обычно связывают либо с удлинением сухожильных нитей и нарушением движения створок клапана, либо с повреждением так называемых сосочковых мышц, либо с уменьшением размера полости левого желудочка [24].

Симптомы и течение. Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином. Боли часто постоянные, сопровождаются выраженной тревогой и сердцебиением. Возможны ощущения перебоев в работе сердца. При выслушивании сердца определяется на верхушке "щелчок" в середине систолы (сокращения сердца), вслед за которым возникает шум. У 90 % больных пролапс митрального клапана протекает доброкачественно, не причиняя ущерба их здоровью и трудоспособности [20].

Распознавание проводится на основании данных фонокардиографии и эхокардиографии [20].

1.2 Использование медикаментозного и хирургического лечения при пороках сердца

Лечебные мероприятия при приобретенных пороках сердца касаются, в первую очередь, основного заболевания, вызвавшего порок. Чаще это ревматизм, и, при подозрении на его активность, проводится курс противоревматической терапии. Это касается и более редких пороков (вследствие инфекционного эндокардита, системной красной волчанки и др.).

Возможности хирургического лечения митрального стеноза включают митральную комиссуротомию, реже - протезирование митрального клапана. При отсутствии противопоказаний - выраженной сердечной недостаточности, тяжелых сопутствующих заболеваний - всем больным с выраженным митральным стенозом показана операция. Проведение операции желательно в молодом возрасте (20 - 40 лет), так как позже, особенно у лиц старше 60 лет, летальность после операции увеличивается. Объем оперативного вмешательства при митральном стенозе зависит от некоторых морфологических особенностей порока сердца. Протезирование митрального клапана в целом сложнее и летальность после него выше, чем после комиссуротомии, приблизительно в 2- 4 раза [31].

При сочетании стеноза и недостаточности митрального клапана, а также при преобладающей его недостаточности, хирургическое лечение заключается в протезировании клапана. Применяют клапаны различных конструкций, в частности, шариковые и лепестковые, изготовленные из разных материалов. Все чаще используют клапаны - биологический протез, причем как гетеро-, так и гомотрансплантаты [32].

При аортальных пороках - как стенозе, так и недостаточности клапана, чаще всего оперативное лечение заключается в его протезировании. Лишь у молодых лиц и подростков с врожденным аортальным стенозом без кальцификации створок и при двустворчатом аортальном клапане делают простую комиссуротомию. При сердечной недостаточности, в том числе острой, послеоперационная летальность у больных с аортальным пороком приблизительно в 2 - 3 раза выше, чем у больных с митральным пороком [29].

В настоящее время при пороках двух и трех клапанов сердца все чаще проводят их одномоментное протезирование. Однако риск операции существенно повышается, особенно при операции на трех клапанах. Можно сочетать протезирование двух клапанов с комиссуротомией [3].

Специального внимания заслуживает вопрос о хирургическом лечении пороков сердца у женщин, в связи с возможностью беременности или, в крайнем случае, в ранний ее период (в течение первых 3 месяцев). При выраженной сердечной недостаточности, высокой активности ревматического процесса, токсикозе беременности показано ее прерывание. При сохранении беременности у женщин с пороком сердца особенно важно соблюдение рационального режима с умеренной двигательной активностью без переутомления, полноценное питание с ограничением поваренной соли, при задержке жидкости - прием мочегонных, назначение легких седативных средств. При нарастании признаков сердечной недостаточности показана ранняя госпитализация в терапевтический стационар. Беременным с тяжелой декомпенсацией показано родоразрешение путем кесарева сечения. Для предупреждения инфекционного эндокардита женщинами с пороком сердца в день родов и 3 дня после них производится терапия антибиотиками [28].

Больным с пороками сердца, которым хирургическое лечение не планируется, при отсутствии сердечной недостаточности рекомендуют общий режим с некоторым ограничением физической нагрузки (избегать физических перегрузок, стрессовых ситуаций). Обычно рекомендуют полноценное питание с достаточным содержанием белков, при задержке жидкости - ограничение поваренной соли. Развитие сердечной недостаточности и аритмии требуют лечения по общим правилам [26].

Профилактика пороков сердца сводится, в первую очередь к предупреждению первичного и возвратного ревмокардита, а также инфекционного эндокардита. Профилактика сердечной недостаточности при пороках сердца состоит в рациональном двигательном режиме с достаточной физической активностью в виде пеших прогулок и лечебной гимнастики. Таким больным нежелательны резкая смена климата, особенно переезд в высокогорье, участие в спортивных соревнованиях и регулярные активные тренировки для подготовки к ним. Больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением с периодическим контролем в плане активности ревматического процесса и компенсации сердечной деятельности [20].

Лечение при резком и умеренном митральном стенозе - хирургическое (митральная комиссуротомия); при сердечной недостаточности - мочегонные, периферические вазодилататоры, антиаритмические препараты, при необходимости - электроимпульсная терапия; лечение и профилактика основных заболеваний, приводящих к развитию порока [23].

Лечение консервативное, при выраженной недостаточности митрального клапана - его протезирование [23].

При значительных аортальных стенозах - хирургическое (комиссуротомия, искусственный аортальный клапан). Медикаментозная терапия включает в себя нитраты, антагонисты кальция, блокаторы бетаадренергических структур, мочегонные [6].

При лечении недостаточности аортального клапана возможна хирургическая коррекция порока (имплантация искусственного клапана). Консервативная терапия включает в себя применение нитратов, антагонистов кальция, периферических вазодилататоров, мочегонных, сердечных гликозидов [4].

Лечение при малом пролапсе митрального клапана и отсутствии нарушений ритма активного лечения не требуется. При выраженном пролапсе, сопровождающемся болями, нарушениями ритма, применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан) [30].

Страницы: 1, 2, 3